ما هو مرض انحلال البشرة الفقاعي؟
هو عبارة عن مجموعة من الأمراض النادرة الوراثية التي تسبب ظهور البثور على البشرة، وهذه البثور تظهر نتيجة التعرّض إلى الحرارة أو إلى الخدش أو الحك أو بسبب وضع الشرائط اللاصقة على الجلد. كما أنه وفي بعض الحالات قد تظهر البثور داخل الجسم، على بطانة الفم أو في المعدة. وهذا المرض الوراثي يمكن اكتشافه في الطفولة أو في المراهقة، وهو ممكن أن يرافق الإنسان طوال حياته، ومن الممكن أيضاً أن يتحسّن مع مرور الزمن.
وتختلف أنواع ونسب هذا المرض بحسب مكان ظهوره، فهو يمكن أن يكون من النوع البسيط الذي يظهر فقط على الطبقة الخارجية للبشرة، أما انحلال البشرة الفقاعي الموصلي فهو أكثر خطورة، يبدأ بالظهور منذ الطفولة وأولى أعراضه هي الخشونة في صوت البكاء بسبب التقرحات والبثور والندبات على الحبال الصوتية، أما النوع الأكثر خطورة هو انحلال البشرة الفقاعي الحثلي، وهو يحدث بسبب الخلل في الجين الذي يساعد على إنتاج نوع من الكولاجين يمنح القوة لطبقة الأدمة في الجلد، وبالتالي فإن غيابه يسبب عدم اتصال طبقات الجلد ببعضها البعض بشكل صحيح.
ما هي الأعراض؟
من الأعراض الناتجة عن امحلال البشرة الفقاعي نذكر مشاكل الأسنان الناتجة عن نقص تكوّن المينا، مشاكل في البلع بسبب التقرحات والبثور في الحلق والمريء، الشعور بالحكة والألم في الجلد، الجلد الرقيق الذي تظهر عليه الثور بسهولة، أظافر سميكة ولكنها بطيئة النمو، البثور في داخل الفم والحلق، الجلد السميك في راحتي اليدين وباطن القدمين، البثور في فروة الرأس وتساقط الشعر، الجلد الرقيق، البثور البيضاء الصغيرة على الجلد.
ما هي المضاعفات؟
من الممكن أن يؤدي هذا النوع من الأمراض إذا كان من النوع المتقدّم إلى الإصابة بتعفّن الدم، كما أنه يجعل الجلد أكثر عرضة إلى أنواع العدوى البكتيرية، من الممكن أن يؤدي هذا المرض أيضاً إلى مشاكل في التغذية بسبب مشاكل الأسنان، كما أنه يسبب مشاكل في الجهاز الهضمي بسبب البثور والتقرحات في المعدة وغيرها من أجزاء الجهاز الهضمي، كما أن البثور في فتحة الشرج يمكن أن يؤدي إلى الإصابة بالإمساك، كما أن الأشخاص المصابين بهذا المرض من الممكن أن يكونوا معرّضين أكثر للإصابة بسرطان الجلد.
الوقاية والعلاج
الوقاية من مضاعفات هذا المرض تتضمّن العناية بالمناطق التي تظهر عليها البثور والحفاظ على رطوبة الجلد، كما ويجب ارتداء الملابس الناعمة، منع الطفل من حك الجلد الذي تظهر عليه البثور من خلال إلباسه القفازات،الاعتناء بالمناطق المصابة والتعامل معها برفق.
العلاج يتم غالباً من خلال استخدام بعض أنواع الأدوية التي تساعد في علاج بعض المضاعفات مثل تعفّن الدم، كما وفي بعض الأحيان يتم اللجوء إلى الجراحة في حال تسبب البثور والندب التحام الأصابع وتغيّرات في المفاصل، أو في حال تضيّق المريء بسبب ظهور البثور والندبات فيه، أو لترميم البشرة وإصلاحها غذا كان المرض يؤثر على حركة اليدين والقدمين.
